“你看她的左肺动脉藏到了气管和食道之间。如果仅仅通过一般的B超是很难被发现的，只有通过三维CT造影才有可能发现。 ”今天上午，在市儿童医院内一科，王文棣主任给记者讲着她刚刚确诊的一例全球罕见的肺动脉吊带病例，这也是青岛第一例肺动脉吊带病例。
女婴一出生就呼吸不正常
    “患者是一个来自胶州、只有3个月大的女婴。 ”王文棣告诉记者，不久前，女婴因为气喘憋重被父母带到了儿童医院内一科就诊。入院时，女婴的吸气性呼吸明显十分困难，立刻被送到重症监护室进行抢救。于是，医护人员给予了抗炎、止咳、平喘、强心、利尿等治疗后，复查胸片显示，肺炎好转，但喘憋仍无明显改善。
    这一情况引起了王文棣的注意：“因为我是全国小儿心血管病委员会的委员，我们经常讨论一些罕见病例。当时，我就考虑这绝对不是肺炎那么简单，很有可能是一种非常罕见的肺动脉吊带。 ”
B超发现左肺动脉“失踪”
    于是，王文棣马上建议进行B超、心脏彩超及心功能等检查。果然，在刚开始的检查里就发现令人震惊的结果，检查人员居然没有找到女婴的左肺动脉。于是，王文棣赶紧让患儿再接受一个三维肺动脉CT造影检查。
    三维肺动脉CT造影结果提示：左肺动脉吊带畸形并左肺动脉狭窄；食道位置异常发育所致可能性大。女婴就是患上了全球罕见的肺动脉吊带。王文棣向记者介绍，通俗地说就是，左肺动脉在胸腔里走错路了，藏到了食道和气管之间。这也就是第一次拍片发现左肺动脉失踪的原因。
发现晚了会死在呼吸机上
    “正是因为左肺动脉错误地跑到了气管和食道之间，从而对局部气管、支气管造成不同程度的压迫,可引起支气管的不全梗阻。这也是孩子为啥侧躺着喘憋较轻而平躺时喘憋严重的原因。同时，出现患儿反复发作的阵发性呼吸困难、哮喘和肺部感染。”王文棣对记者说：“这种畸形因压迫气管可引起咳嗽、喘鸣气足等症状，并影响左侧肺动脉发育，而且因为十分罕见，所以往往被误诊为先天性喉喘鸣和支气管哮喘等呼吸道疾病。如不及时发现，死亡率很高。我们当时如果让孩子上了呼吸机治疗，孩子有可能就会死在呼吸机上。 ”王文棣查阅了相关的医疗书籍发现，这种疾病虽然罕见，但是只要发现及时，诊断正确，通过手术让左肺动脉走正常的路径完全可以治愈。考虑到肺动脉吊带病例往往伴随心脏室间隔缺损，目前患儿已转入心脏外科准备接受手术治疗。
■新闻视点
怀孕环境可能是致病原因
    王文棣向记者介绍，肺动脉吊带是全球罕见先天性心血管畸形病例。它属于一种遗传基因变异造成的疾病。至于准确的致病原因目前正在研究中。但是，王文棣在与孩子家人交流时了解到，孩子母亲的生活环境极有可能是致病原因。王文棣告诉记者，孩子母亲长期在鞋厂工作，而且结婚后怀孕期间住进了刚刚装修的新房子中。
记者田璐

转自《青岛新闻网》数字报纸